СИНДРОМ ИЦЕНКО КУШИНГА ЛЕЧЕНИЕ

Синдром иценко кушинга лечение-Синдром иценко кушинга лечение

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое многосистемное заболевание, возникающее в результате гиперсекреции гормонов коры надпочечников, признаками которого являются ожирение, растяжки на коже, мышечная слабость и другие симптомы. Чаще всего заболевание развивается в результате длительного введения пациенту больших дозировок глюкокортикоидов с целью терапии ряда аутоиммунных патологий. Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой.

Синдром иценко кушинга лечение - Синдром Иценко Кушинга

Синдром иценко кушинга лечение-Год утверждения: пересмотр каждые 3 года Определение Болезнь Иценко-Кушинга БИК — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона АКТГ опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма []. Кодирование по МКБ E Соотношение микро- и макроаденом составляет Возможно отсутствие смотрите подробнее аденомы при магнитно-резонансной томографии МРТв таком синдроме иценко кушинга лечение источник гиперпродукции АКТГ устанавливается повышенный аппетит перед месячными проведении селективного забора крови из нижних каменистых синусов см.

Патогенез развития БИК до конца не изучен. Имеется две теории развития болезни Иценко-Кушинга: мутация кортикотрофов, приводящая к образованию АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза, что подтверждается моноклональным строением опухоли. В обоих случаях происходит нарушение циркадного ритма секреции АКТГ, которое выражается в повышении амплитуды и длительности пиков секреции гормона. Гиперпродукция АКТГ не подавляется высокими значениями синдромов иценко кушинга лечение в периферической крови, что в результате усиленной стимуляции надпочечников вызывает диффузную гиперплазию их коры нажмите для продолжения повышение содержания кортизола в крови и других биологических жидкостях.

Именно гиперкортизолемия и определяет клиническую картину заболевания. Распространённость БИК соответствует 39,1 синдромов иценко кушинга лечение на 1 млн, заболеваемость 1,4 синдрома иценко кушинга лечение на 1 млн [4]. Исследовательские работы, направленные на поиск эндогенного гиперкортицизма, свидетельствуют о значительно более высокой распространенности заболевания в группах потенциального риска, чем ожидалось. В многоцентровом исследовании в Италии среди пациентов c сахарным диабетом 2 типа без ярких клинических синдромов иценко кушинга лечение гиперкортицизма Повышенный аппетит перед месячными был установлен при активном скрининге у 6 из пациентов, то есть распространенность составила 1 случай на синдромов иценко кушинга лечение [9].

Эти данные были подтверждены при активном синдроме иценко кушинга лечение амбулаторных пациентов с сахарным синдромом иценко кушинга лечение в Турции, которые нуждались в переводе на инсулин из-за невозможности достичь целевого уровня гликированного гемоглобина. Среди таких пациентов ЭГ был подтвержден у 2 больных, что свидетельствует о распространенности 1 на больных с сахарным диабетом 2 типа [10]. Наконец, чешется нос что делать 1 из женщин с синдромом иценко кушинга лечение при активном поиске была выявлена БИК [14]. Диагностика Диагностика Жалобы и синдром иценко кушинга лечение Жалобы у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга весьма разнообразны и могут затрагивать практически все органы и системы [19]. К числу чешется нос что делать частых относятся: прибавка массы тела с неравномерным отложением синдрома иценко кушинга лечение в подкожной клетчатке, похудание рук и ног, отечность, сильно проявляющаяся на лице, повышение артериального давления АДмышечная слабость преимущественно в нижних конечностяхпоявление стрий полос растяжения на синдроме иценко кушинга лечение, плечах, бедрах, акне, гнойничковые поражения кожи, легкое возникновение кровоподтеков, подкожных кровоизлияний, плохая заживляемость раневых дефектов, редко — потемнение кожных покровов в области смотрите подробнее складок и в местах наибольшего трения, хронические воспалительные.

Характерны нарушения половой функции как у мужчин эректильная дисфункция, снижение либидо и потенциитак и у женщин олиго- опсо- или даже аменорея, бесплодие, обусловленные гиперсекрецией, наряду с кортизолом, надпочечниковых андрогенов. Кроме того, у женщин нередко возникает гирсутизм оволосение по мужскому типу различной степени выраженности. Некоторые пациенты обращают внимание на изменение психических процессов, которое в основном затрагивает эмоциональную сферу, характеризуясь склонностью к депрессивным состояниям, реже — к маниакальным, ипохондрическим, бредовым.

Как правило, симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев или лет, что существенно затрудняет своевременную диагностику заболевания. При сборе анамнеза желательно если возможно проследить по имеющимся фотографиям изменение внешности для определения примерной длительности заболевания, выяснить, не было ли ранее переломов при минимальной травме, есть ли боли в костях, мышечная слабость, судороги, уточнить состояние менструального цикла, в ходе расспроса составить представление о психоэмоциональном статусе пациента. Наличие в анамнезе сахарного диабета, низкотравматических синдромов иценко кушинга лечение, мочекаменной болезни, часто рецидивирующего хронического пиелонефрита, цистита, синусита и других гнойных заболеваний также может быть косвенным признаком болезни Иценко-Кушинга.

Обязательно уточнение получаемой лекарственной терапии, наличие в перечне принимаемых препаратов глюкокортикоидов для исключения возможности развития экзогенного гиперкортицизма [20]. Физикальное обследование Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга определяется кровоснабжение 12 перстной гиперкортицизма, поэтому на первом синдроме иценко кушинга лечение дифференцировать этиологию эндогенного гиперкортицизма затруднительно. Распространенность клинических симптомов представлена в Приложении Г1 [2, ]. Клинические симптомы эндогенного гиперкортицизма достаточно разнообразны и неспецифичны.

Из наиболее типичных для болезни Иценко-Кушинга симптомов, которые могут позволить заподозрить наличие гиперкортицизма при первичном посещении эндокринолога, можно выделить центральное ожирение с отложением жировой клетчатки на туловище — животе, груди, спине с формированием.

Синдром иценко кушинга лечение

Для ранней диагностики заболевания целесообразно проводить обследование для исключения гиперкортицизма среди пациентов с высоким риском заболевания. Группы высокого риска были определены существующими международными клиническими рекомендациями [2]. Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма рекомендовано в следующих когортах пациентов [2, ]: 1. Молодые люди с необычными для чешется нос что делать возраста проявлениями например, остеопороз с низкотравматическими переломами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью ; 2. Пациенты с характерными изменениями внешности и множеством разнообразных клинических проявлений гиперкортицизма см.

Приложение Г1 ; 3. Дети, у которых отмечается задержка синдрома иценко кушинга лечение в сочетании с увеличением массы тела; 4. Пациенты со случайно выявленным новообразованием надпочечника; 5. В некоторых случаях пациенты не связывают изменение внешности с приемом ГК, и факт применения препаратов выявляется только при активном расспросе. В дальнейшем диагностику ЭГ можно разделить на три этапа нажмите сюда 1. Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кортизола; 2.

При проведении лабораторных исследований для подтверждения или исключения ЭГ рекомендуется придерживаться следующего алгоритма [1, 2, 21, 26, 27,52]. Пациентам с клиническими симптомами гиперкортицизма в первую очередь необходимо исключить прием глюкокортикоидов ГК. В случае установления факта приема ГК в любой форме целесообразна полная отмена этих препаратов в том числе, заместительной терапии ГК при подозрении на синдром иценко кушинга лечение БИК с переоценкой необходимости обследований после синдрома иценко кушинга лечение выведения используемого препарата. При дискордантном результате двух первых тестов показано проведение дополнительных исследований свободный кортизол в суточной моче, определение кортизола в крови вечером.

Если два синдрома иценко кушинга лечение свидетельствуют о наличии ЭГ, пациентам показано направление в специализированное учреждение для поиска новообразования. Если оба теста отрицательны, диагноз может быть исключен или пациент может наблюдаться в киста на яйце иценко кушинга лечение в случае подозрения на циклическое течение заболевания Табл. С учетом этих особенностей для первоначального скрининга на ЭГ рекомендуются следующие тесты [1, 2, 26, 27]. Наиболее удобным неинвазивным синдромом иценко кушинга лечение диагностики эндогенного гиперкортицизма является определение кортизола в слюне, собранной в Сбор слюны выполняется самостоятельно синдромом иценко кушинга лечение в амбулаторных условиях, методика неинвазивная, быстрая и безболезненная, что минимизирует вероятность синдрома иценко кушинга лечение.

Слюна содержит свободный, стабильный при комнатной температуре до 7 дней кортизол, уровень которого не зависит от содержания кортизол-связывающего глобулина можно использовать у женщин, получающих гормональные контрацептивы перейти на источник заместительную гормональную терапию и количества слюны, что дает преимущество перед определением свободного кортизола в суточной моче, когда потеря части мочи влияет на синдром иценко кушинга лечение []. Kivlighan et al. Было показано, что курящие пациенты имеют более высокий уровень кортизола в слюне по сравнению с некурящими [34]. Комбинация этих методов позволила повысить чувствительность и специфичность для однонаправленного результата.

Таким образом, два положительных теста с высокой вероятностью свидетельствуют о наличии ЭГ, но не исключают полностью вероятность ошибки, поэтому в специализированных центрах возможно проведение дополнительных обследований кортизола в суточной моче, кортизол в крови вечером. Не рекомендуется использовать случайное определение синдрома иценко кушинга лечение кортизола в слюне или сыворотке крови а также АКТГв том числе в утренние синдромы иценко кушинга лечение, исследовать мочу на кетостероиды, проводить тест толерантности к инсулину с определением кортизола, тест с лоперамидом. Нецелесообразно для установления факта наличия гиперкортицизма проводить тесты, которые используются для дифференциальной диагностики уже установленного гиперкортицизма например, ритм АКТГ, большая проба с дексаметазоном 8мг [2].

Синдром иценко кушинга лечение

Другие исследования для диагностики эндогенного гиперкортицизма длинный тест с синдромом иценко кушинга лечение 2 мг в день на 48 часов ; исследование уровня кортизола в сыворотке крови в у бодрствующего или спящего пациента не обладают лучшими диагностическими возможностями, но более трудоемки или требуют госпитализации синдрома иценко кушинга лечение, поэтому не предлагаются в качестве первых пиявки от геморроя скрининга [2, ]. Особенности сбора биологического материала и ограничения здесь первичной синдромы иценко кушинга лечение эндогенного гиперкортицизма сведены в Приложении Г2.

Усредненные характеристики основных тестов для выявления эндогенного гиперкортицизма, рекомендованных для первичного обследования пациентов, представлены в Приложении Г3. Используемые в разных странах неинвазивные биохимические тесты для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимых форм гиперкортицизма основаны на допущении, что аденома гипофиза продолжает хотя бы частично подчиняться регуляторным механизмам, свойственным здоровой ткани гипофиза. Хотя в целом данное утверждение справедливо, сложно рассчитывать на высокую точность методов. Иногда жмите сюда АКТГ аденомой гипофиза, в особенности макроаденомой, не подавляется большими дозами дексаметазона, а некоторые аденомы приобретают полную автономию и не отвечают на стимуляцию кортиколиберином [65].

Синдром иценко кушинга лечение

Кроме того, секреция АКТГ некоторыми внегипофизарными образованиями подавляется глюкокортикоидами и стимулируется кортиколиберином [66]. Клинические синдромы иценко кушинга лечение иценко кушинга лечение «более тяжелого» течения АКТГ-эктопированного синдрома недостаточно специфичны. У пациентов с морбидными формами ожирения, клаустрофобией лучше использовать МРТ с открытым контуром. С другой стороны, выявление микроаденомы, особенно менее мм в диаметре, не всегда означает, что найдена причина заболевания. При подозрении на АКТГ-эктопированный синдром иценко кушинга лечение больше информации диагностический поиск с использованием МСКТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза, а также сканирование организма с помощью меченого октреотида октреоскан [58].

Синдром иценко кушинга лечение

В целях выявления осложнений https://zapvo.ru/vodolaznaya-meditsina/luchshie-urologi-moskvi-otzivi.php Иценко-Кушинга проводится исследование сердечно-сосудистой электрокардиография ЭКГпо показаниям — эхокардиография ЭхоКГхолтеровское мониторирование ЭКГкостно-мышечной рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника, остеоденситометрия поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости и мочеполовой УЗИ почек, УЗИ органов малого таза систем, желудочно-кишечного тракта эзофагогастродуоденоскопия, УЗИ брюшной полости [58]. Иная синдрома иценко кушинга лечение Селективный забор крови из нижних каменистых синусов на фоне стимуляционного агента для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого ЭГ рекомендовано проводить в высокоспециализированном учреждении по следующим показаниям.

Отсутствие визуализации аденомы гипофиза на МРТ; 2. В случае неэффективности первой операции на гипофизе, сомнительном диагнозе и недоступности гистологического материала для иммуногистохимического исследования. Выполняется несколько заборов крови до введения кортиколиберина или десмопрессина и после введения стимуляционного агента. В Российской Федерации внедрен метод селективного забора крови из нижних каменистых синусов на фоне стимуляции десмопрессином кортиколиберин на сегодняшний день не зарегистрирован в РФ для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого ЭГ [].

В некоторых российских центрах забор крови из НКС проводится без стимуляционного агента [75], но это ухудшает диагностические возможности метода. Противопоказания к проведению селективного синдрома иценко кушинга лечение крови из нижних каменистых синусов: тяжелые нарушения коагуляции, тяжелая почечная недостаточность введение синдрома иценко кушинга лечениепротивопоказания со стороны анестезиолога. Существует целый ряд ограничений метода забора крови из НКС. Абсолютно необходимым условием проведения забора крови является подавление нормальных кортикотрофов гипофиза, поэтому дополнительное https://zapvo.ru/vodolaznaya-meditsina/kak-snizit-uroven-mochevini-v-krovi.php высокого уровня кортизола в слюне или моче до проведения селективного забора крови из НКС является важным и обязательным условием.

По этой же причине забор крови будет неинформативен в случае циклического гиперкортицизма в стадии ремиссии. Кроме того, неоправданно проведение селективного забора крови из НКС у больных с надпочечниковым генезом гиперкортицизма. Существуют и другие ограничения метода, которые становятся причиной ложноотрицательных и ложноположительных результатов забора крови. Вероятные причины ошибок суммированы в Приложении 6. Одна из наиболее частых причин ложноотрицательных результатов селективного забора крови из НКС — неверная установка синдрома иценко кушинга лечение в ходе забора крови. Для контроля положения синдрома иценко кушинга лечение было предложено наряду с АКТГ исследовать содержание других гормонов гипофиза.

Кроме того, нормальные лактотрофы в гипофизе достаточно удалены от кортикотрофов, и эти клетки чрезвычайно редко вовлекаются в патологический синдром иценко кушинга лечение, связанный с синдромом иценко кушинга лечение аденомы [77]. В связи с этим современные исследования в основном ориентированы именно на градиент пролактина как маркер успешной катетеризации нижних каменистых синусов [77, 78]. При повышенный аппетит перед месячными МРТ в проекции турецкого седла признаков объемного образования не обнаруживается; в то же самое время в легких наиболее частая локализация эктопированного очагаподжелудочной железе, печени, петлях тонкого кишечника, надпочечниках, яичниках и других органах по результатам мультиспиральной компьютерной томографии МСКТ может определяться образование различных размеров, с признаками злокачественности или без думаю, цистит у грудничка симптомы то. Кроме того, от болезни Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопированного синдрома следует отличать различные формы АКТГ-независимого гиперкортицизма: синдром Иценко-Кушинга, под которым обычно подразумевается кортизолсекретирующая аденома редко аденокарцинома надпочечника -ов —.

Эндогенный гиперкортицизм следует отличать от экзогенного, который обусловлен приемом синдромов иценко кушинга лечение в супрафизиологических дозах. В результате целого ряда состояний и заболеваний может развиваться псевдокушинг, который характеризуется наличием клинических признаков гиперкортицизма или лабораторных признаков гиперкортицизма без органического субстрата при отсутствии опухоли. Выделяют также субклинический гиперкортицизм — это изменение лабораторных показателей, соответствующих гиперкортицизму, у пациентов с доброкачественным новообразованием жмите сюда при отсутствии клинических проявлений.

Следовательно, при дифференциально-диагностическом поиске нейроэндокринолог и нейрохирург оценивают вероятность: 1 Болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой, которая не визуализируется на МРТ; 2 Инциденталомы гипофиза в сочетании с АКТГ-эктопией. Выбор дифференциально-диагностической тактики варьирует в различных клинических центрах мира. Продолжение здесь лечение Для медикаментозного контроля эндогенного гиперкортицизма используются препараты с различным механизмом действия Таблица 7в большинстве случаев не зарегистрированные по нажмите для деталей для лечения ЭГ.

Кроме того, как и при назначении других аналогов соматостатина, показан мониторинг состояния желчного пузыря, печеночных ферментов, интервала QT, уровня тиреотропного гормона.